Maladie de Madelung
Présentation de l’Institut Français de Chirurgie de la Main spécialisé dans les pathologies du poignet – IFCM
Qu’est ce qu’une maladie de Madelung ?
Cette affection a été décrite par Madelung en 1878 comme une « subluxation antérieure spontanée et progressive du poignet ».
Il s’agit d’une déformation du poignet et de l’avant-bras qui peut être congénitale ou acquise. La maladie congénitale et transmise par un gène dominant à pénétrance incomplète. Les femmes sont quatre fois plus atteintes que les hommes. L’atteinte est uni ou bilatérale mais souvent asymétrique.
La déformation de Madelung peut être :
congénitale : elle est isolée ou associée à d’autres déformations dont les pus fréquentes sont :
le syndrome de Leri-Weill : il y a une déformation bilatérale du poignet, le patient est de petite taille et il existe un développement anormal de l’avant-bras dont la longueur est globalement diminuée sur les deux os et associée à des déformations.