Les mains botes radiales
Présentation de l’Institut Français de Chirurgie de la Main spécialisé dans les pathologies de la main – IFCM
Définition des mains botes radiales
Les mains botes radiales sont des malformations congénitales rares, au retentissement fonctionnel sévère.
La main bote radiale congénitale regroupe des manifestations cliniques variées dont le point commun est l’hypoplasie ou l’aplasie (absence) complète du radius. Les conséquences directes sont la suppression de la pronosupination et de la fonction du poignet, mais d’autres formes associent des atteintes des doigts, voire du coude et de l’épaule. Enfin, les mains botes s’inscrivent parfois dans des syndromes polymalformatifs dont le pronostic peut être létal à court terme. Il ne s’agit donc pas d’une simple malformation du radius mais d’une atteinte globale du membre supérieur avec anomalie du cubitus, des muscles, des articulations, des nerfs et des artères. Le pronostic esthétique et fonctionnel ne peut être que médiocre. Toutefois, au cours des dernières années, de nouvelles techniques chirurgicales ont amélioré la qualité des résultats.